Großgefäßvaskulitiden (Riesenzellarteritis, Artitis temporales, M. Horton, Takayasu-Arteriitis)

Zu den Großgefäßvaskulitiden zählen die sogenannte Riesenzellarteriitis sowie die Takayasu-Arteriitis. Beide Großgefäßentzündungen können die Hauptschlagader und deren Abgänge betreffen. Während die Riesenzellarteriitis (früher Arteriitis temporalis) Patienten über dem 50. Lebensjahr betrifft, tritt die Takayasu-Arteriitis bei Patienten unter dem 50. Lebensjahr auf. Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Vaskulitis bei Erwachsenen.

Ursache

Die Ursache der Großgefäßvaskulitiden ist bisher nicht geklärt. Man findet in den Gefäßwänden große Zellen (Riesenzellen) welche zu einer Verengung oder Verschluss der Gefäße führen können. Bei anhaltender Entzündung kann durch den Blutdruck und die persistierende Entzündung eine Gefäßaufweitung (Aneurysma) entstehen. Spezielle, diagnostisch verwertbare, Antikörper werden im Blut nicht gefunden.

Klinik

Patienten mit Großgefäßvaskulitiden insbesondere einer Riesenzellarteriitis stellen sich nicht selten mit stammnahen (proximalen) Muskelschmerzen wie bei einer Polymyalgia Rheumatica vor. Die Krankheitsbilder gehen typischerweise mit hohen Entzündungswerten einher. Die Riesenzellarteriitis wurde früher als Arteriitis temporalis bezeichnet, da viele Patienten über Kopfschmerzen in der Schläfenregion (Temporalis-Region) aufgrund einer Entzündung der Schläfenarterie (Arteria temporalis) klagten. Durch Verbesserungen der Bildgebung und besseres Verständnis des Krankheitsbildes zeigte sich, dass die Großgefäßentzündung nicht nur auf die Schläfenarterie begrenzt sein muss, sondern auch andere große Gefäße betreffen kann. Somit erfolgte eine Änderung des Namens in Riesenzellarteriitis. Die große Gefahr bei den Großgefäßvaskulitiden besteht in dem Verschluss der Gefäße mit nachfolgendem Schlaganfall in dem betroffenen Organ. Im Falle der Riesenzellarteriitis kann insbesondere die Arterie befallen sein, die das Auge versorgt. Während eine Verengung großer Gefäße durch ein Strömungsgeräusch oder eine Claudicatio (Schaufenster-Krankheit) auffallen kann, verursacht eine Aufweitung des Gefäßes (Aneurysma) häufig keine Symptome, sodass hiernach explizit gesucht werden muss. Bei Auftreten der Großgefäßentzündungen wird häufig eine Umfelddiagnostik mit Magen/Darm-Spiegelung und eine gynäkologisch/urologische Vorstellung empfohlen.

Die Riesenzellarteriitis und die Takayasu-Arteriitis unterscheiden sich bis auf das Alter bei Erstmanifestation nur wenig, wobei die Takayasu-Arteriitis u.a. häufiger die Herzkranzgefäße befallen kann.

Therapie

Die Krankheitsbilder sprechen sehr gut auf eine Cortison-Therapie an. Nach Einleitung der Cortison-Therapie finden sich häufig ein prompter Abfall der Entzündungswerte und eine schnelle Besserung der Symptomatik. Häufig werden Medikamente wie Tocilizumab oder Methotrexat ergänzend eingesetzt, um das Kortison zügig reduzieren zu können. Bei den Großgefäßentzündungen wird, zur Verbesserung des Blutflusses, häufig eine additive Aspirin (ASS)-Therapie, ähnlich wie bei der koronaren Herzerkrankung (KHK), eingeleitet.

Prognose

Werden die Großgefäßvaskulitiden frühzeitig erkannt, ist die Prognose gut. Es gilt wie bei allen entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen die Erkrankung früh zu diagnostizieren um einen Schaden an den Gefäßen wie Verengungen/Verschlüsse oder Aufweitungen zu verhindern.