Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Beim Systemischen Lupus Erythematodes, oder kurz SLE, handelt es sich um eine Systemerkrankung die sowohl die Haut, den Bewegungsapparat, aber auch innere Organe betreffen kann. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, ist allerdings zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr am häufigsten. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer.

URSACHE

Die Ursache des Systemischen Lupus Erythematodes ist bisher nicht geklärt. Bei dieser Erkrankung finden sich fast immer sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA), häufig ds-DNA-Antikörper aber auch andere seltenere Autoimmunphänomene (Sm-Antikörper, SS-A-Antikörper, SS-B-Antikörper, rib-P-Antikörper). Die ds-DNA-Antikörper gehören zu den wenigen Antikörpern in der Rheumatologie dessen Konzentration im Verlauf Anhalt über die Aktivität der Erkrankung geben können. Im Rahmen des Entzündungsprozesses beim SLE kommt es häufig zu einem Verbrauch von Komplementfaktoren welche im Blut messbar sind. Somit stellen diese ebenfalls einen Aktivitätsparameter bei dieser Erkrankung dar.

KLINIK

Die Manifestationen des systemischen Lupus erythematodes sind vielfältig und abhängig von den Organmanifestation. Viele Betroffene klagen über unspezifische Symptome wie einem Raynaud-Syndrom (anfallsartiges Abblassen der Finger mit nachfolgender Blau-und Rotfärbung), einen vermehrten Haarausfall, schmerzhafte Läsionen an den Schleimhäuten (Apthen) oder eine Photosensibilität mit Krankheitsgefühl nach UV-Licht-Exposition. Darüber hinaus werden  Hauterscheinungen wie zum Beispiel das Schmetterlings-Exanthem beobachtet. Viele Patienten berichten über Schmerzen des Bewegungsapparates, aber auch ein allgemeines Krankheitsgefühl. Eine Entzündung des Lungenfells bzw. des Herzbeutels, eine verminderte Anzahl der Blutzellen, als auch Hautdefekte ohne Auslöser können Ausdruck der Erkrankung sein. Eine Beteiligung des zentralen Nervensystems kann sich unter anderem durch Kopfschmerzen oder Persönlichkeitsveränderungen manifestieren. Da eine Beteiligung der Nieren am Anfang keine Symptome verursacht, gilt es regelmäßige Urinkontrollen durchzuführen. Um ein assoziiertes Antiphospholipid-Syndrom auszuschließen, ist eine entsprechende Labor-Entnahme notwendig, dieses Krankheitsbild äußert sich häufig durch Thrombosen, rezidivierende Fehlgeburten oder frustranem Kinderwunsch.

THERAPIE

Bei Diagnosestellung sollte jeder Patient mit einem systemischen Lupus erythematodes ein Anti-Malaria-Medikament (typischerweise Hydroxychloroquin) bekommen, da die Gabe von Hydroxychloroquin mit einer Verbesserung des Langzeitüberlebens und einer Verringerung schwerer Organmanifestationen und thrombotischer Ereignisse assoziiert ist. Darüber hinaus ist die additive Therapie abhängig von der Organmanifestation. Während die zentral nervöse Beteiligung und einige Untergruppen der Nieren-Beteiligung mit Cyclophosphamid oder Mycophenolat-Mofetil behandelt werden, reicht bei vielen Patienten die alleinige Therapie mit Hydroxychloroquin aus.

PROGNOSE

Die Prognose des Systemischen Lupus Erythematodes ist abhängig von der Organbeteiligung und dem Diagnosezeitpunkt. Bei gutem Ansprechen auf die Therapie und früher Diagnosestellung ist eine Kontrolle der Erkrankung in den meisten Fällen gut möglich. Neben der antientzündlichen Therapie gilt es, weitere Risikofaktoren für das Gefäßsystem wie Nikotinkonsum, Bluthochdruck und erhöhte Cholesterinwerte zu erkennen und gegebenenfalls zu behandeln.